Θεραπεία στην Σκλήρυνση Κατά Πλάκας

Η Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (ΣΚΠ) είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδη απομυελινωτική χρόνια νόσος του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος. Αυτό σημαίνει ότι για κάποιο ή για κάποιους λόγους, που προς το παρόν δεν είναι πλήρως διευκρινισμένοι, στους ασθενείς με ΣΚΠ γίνεται μια αντίδραση κυρίως από κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος τους προς τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου τους και του νωτιαίου μυελού (κυρίως στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης) με αποτέλεσμα η όλη αυτή διαδικασία να δίνει συμπτώματα στον ασθενή και να αφήνει κάποιες «ουλές» (πλάκες) στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Οι γυναίκες έχουν τουλάχιστον διπλάσια πιθανότητα από τους άνδρες να εμφανίσουν την νόσο. Άλλοι γνωστοί προδιαθεσικοί παράγοντες είναι η εθνικότητα, το γενετικό υπόστρωμα και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Έτσι οι βόρειοι ευρωπαίοι (π.χ. σουηδοί, γερμανοί) έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα σε σχέση με τους έλληνες και η μαύρη φυλή πολύ μικρότερη από την λευκή. Οι καπνιστές επίσης έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα.

Προς το παρόν δεν έχει βρεθεί τρόπος να επηρεάσουμε την εκδήλωση της νόσου προληπτικά.

Το περίπου 85% των ασθενών με ΣΚΠ εμφανίζουν την λεγόμενη υποτροπιάζουσα μορφή. Κατά την υποτροπή (ώση) η/ο ασθενής εμφανίζει οξεία νευρολογικά συμπτώματα, η κλινική μορφή των οποίων εξαρτάται από την περιοχή του νευρικού συστήματος στο οποίο υπάρχει η φλεγμονή. Τα συμπτώματα αυτά μπορεί να υποχωρήσουν αυτόματα ή με τη χορήγηση κορτιζόνης μέσα σε λίγες ημέρες, εβδομάδες ή μήνες. Δυστυχώς υπάρχει και η περίπτωση να μην υποχωρήσουν πλήρως. Η εντόπιση στο οπτικό νεύρο (οπτική νευρίτιδα) π.χ. μπορεί να έχει ως σύμπτωμα επώδυνο ετερόπλευρο «σκότωμα» (απώλεια όρασης στο ένα (από τα δυο) οπτικό πεδίο). Άλλα συμπτώματα της υποτροπής μπορεί να είναι «μουδιάσματα» (αιμωδίες) στα χέρια ή/και στα πόδια, αταξία- δυσκολία στην ισορροπία και στο περπάτημα, κινητική αδυναμία στα χέρια ή/και στα πόδια κλπ.

Ο γενικός κανόνας είναι ότι μόνο ώσεις που παρουσιάζουν «σκοτώματα», διπλωπία ή κινητική αδυναμία αντιμετωπίζονται με χορήγηση κορτιζόνης.

Θεραπεία υποτροπής (ώσης):

Η θεραπεία είναι υψηλές δόσεις κορτιζόνης συνήθως ενδοφλεβίως για 3-5 ημέρες σε κλινική. Η δόση είναι αρκετά υψηλή (1000 mg) και χορηγείται και γαστροπροστασία με άναλο δίαιτα. Η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτιζόνης από το στόμα είναι και αυτή μια επιλογή, αλλά θεωρείται ότι είναι δεύτερη επιλογή και όχι εξίσου αποτελεσματική με την ενδοφλέβια χορήγηση.

Παρενέργειες μπορεί να είναι ανησυχία, ζαλάδα, αϋπνία και αυξημένη όρεξη. Αυτή η ολιγοήμερη χορήγηση κορτιζόνης δεν έχει κίνδυνο για ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη, καταρράκτη και αύξησης βάρους όπως συμβαίνει στην χρόνια χορήγηση κορτιζόνης και είναι γενικότερα αρκετά ασφαλής.

Χρόνια- προληπτική θεραπεία της υποτροπιάζουσας μορφής της ΣΚΠ:

ΦΑΡΜΑΚΑ 1ης ΓΡΑΜΜΗΣ:

Ιντερφερόνη βήτα 1-a (AVONEX®): γίνεται ενδομυϊκά μια φορά την εβδομάδα. Παρενέργειες μπορεί να είναι συμπτώματα σαν κρυολόγημα (πυρετός, μυαλγίες, κεφαλαλγία κλπ), ερεθισμός στην περιοχή της ένεσης και με τον καιρό αυξημένα ηπατικά ένζυμα, αναιμία και κατάθλιψη. Στην έναρξη γίνονται εξετάσεις θυρεοειδούς και κάθε τρεις μήνες δίνει ο γιατρός εξετάσεις για ηπατικά ένζυμα, χολερυθρίνη και γενική αίματος. Διακοπή στην εγκυμοσύνη.
Ιντερφερόνη βήτα 1-a (REBIF® 22 ή 44): γίνεται υποδορίως κάθε Δευτέρα, Τετάρτη, Παρασκευή. Ισχύουν κατά τα άλλα τα ίδια με το AVONEX.
Ιντερφερόνη βήτα 1-b (EXTAVIA® ή BETAFERON®): γίνεται υποδορίως κάθε δεύτερη ημέρα (δηλ. κάθε 48 ώρες). Ισχύουν επίσης τα ίδια με παραπάνω.
Glatiramer acetate (COPAXONE®): γίνεται υποδορίως κάθε ημέρα. Παρενέργειες μπορεί να είναι τοπική δερματική αντίδραση, παροδικό άλγος στο στήθος, δύσπνοια, άγχος, κοκκινίλες στο δέρμα του προσώπου. Δεν απαιτούνται κάποιες ιδιαίτερες εξετάσεις παρακολούθησης.
Teriflunomide (Aubagio®): πρόκειται για το πρώτο χάπι, αποκλειστικά πρώτης γραμμής χορήγησης που αναμένεται να κυκλοφορήσει στην Ελλάδα αρχές του 2015. Η δοσολογία του θα είναι ένα χάπι των 14 mg μια φορά την ημέρα με ή χωρίς φαγητό. Η μετάβαση από κάποια ιντερφερόνη ή από την glatiramer acetate μπορεί να είναι άμεση. Οι πιο συχνές παρενέργειες είναι ο πονοκέφαλος, η αραίωση των τριχών, η διάρροια. Χρειάζονται εργαστηριακές εξετάσεις παρακολούθησης πριν και μετά την χορήγηση του φαρμάκου. Θέλει μεγάλη προσοχή εάν η γυναίκα που το λαμβάνει επιθυμεί να μείνει έγκυος (θα πρέπει να γίνει διακοπή του φαρμάκου με ειδική διαδικασία).
Dimethyl fumarate, BG-12 (TECFIDERA®): πρόκειται για χάπι που αναμένεται να κυκλοφορήσει στην Ελλάδα στις αρχές του 2015. Η δοσολογία του φαρμάκου είναι 240 mg δηλ. ένα χάπι δυο φορές την ημέρα. Θα χρειαστούν εργαστηριακές εξετάσεις παρακολούθησης ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας. Οι συχνότερα αναφερόμενες παρενέργειες είναι το flushing (ερυθρότητα) και παρενέργειες από το γαστρεντερικό, αλλά είναι ήπιας ως μέτριας βαρύτητας και εμφανίζονται στα αρχικά στάδια της θεραπείας (1ος μήνας)

ΦΑΡΜΑΚΑ 2ης ΓΡΑΜΜΗΣ:

Fingolimod (GILENYA® 0,5 mg): ήταν το πρώτο χάπι που είχε πάρει γενικότερα ένδειξη για την προληπτική θεραπεία. Η/Ο ασθενής το λαμβάνει καθημερινά (μια φορά την ημέρα). Στις ΗΠΑ είναι φάρμακο πρώτης γραμμής σε όλες τις περιπτώσεις της υποτροπιά-ζουσας ΣΚΠ, ενώ στην Ελλάδα έχει ένδειξη υπό κάποιες προϋποθέσεις . Παρενέργειες μπορεί να είναι πονοκέφαλος, διάρροια και πόνος στην πλάτη. Έχει μια ειδική προετοιμασία (εξετάσεις αίματος) και την πρώτη φορά που θα το πάρει ο/η ασθενής θα πρέπει να παρακολουθούμε την καρδιακή λειτουργία (καρδιακό ρυθμό ? σφίξεις) για 6 ώρες.

Alemtuzumab (Lemtrada®): ένα φάρμακο που θα κυκλοφορήσει σύντομα στην Ελλάδα και που θα χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση σε δυο συνεδρίες. Η 1η συνεδρία διαρκεί 5 ημέρες σε κλινική και χορηγούνται 12 mg ανά ημέρα και ένα έτος μετά χορηγείται το ίδιο σχήμα για 3 ημέρες. Και εδώ απαιτείται μια παρακολούθηση με γενική εξέταση αίματος, έλεγχος νεφρικής και θυρεοειδικής λειτουργίας. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες αφορούν στην έγχυση, σε αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων και δευτεροπαθών αυτοάνοσων διαταραχών.

Δεύτερης γραμμής ανοσοτροποποιητική θεραπεία στην υποτροπιάζουσα μορφή της ΣΚΠ είναι και το ενδοφλέβιο Natalizumab (Tysabri®) το οποίο χορηγείται μόνο σε κλινική μια φορά κάθε 28 ημέρες και το χημειοθεραπευτικό μιτοξανδρόνη που γίνεται κάθε 3 μήνες και έχει καρδιοτοξικές επιδράσεις.

Άλλα φάρμακα:

Φαμπριδίνη (Fampyra®): είναι ένα φάρμακο το οποίο μπορεί να χορηγηθεί σε ασθενείς που έχουν την νόσο και εμφανίζουν μεγάλη διαταραχή στην βάδιση. Έτσι για ένα εύρος διαταραχών βάδισης δίνουμε το φάρμακο στην δοσολογία των 10 mg δυο φορές την ημέρα. Αυξάνει την ταχύτητα της βάδισης κατά 25%. Μια συχνή παρενέργεια στο 12% των ασθενών είναι η ουρολοίμωξη και δεν συνιστάται επίσης σε ασθενείς με επιληπτικές κρίσεις και σε ασθενείς με προβληματική νεφρική λειτουργία.